頭蓋内の太い動脈が徐々に狭窄してしまう病気で5歳前後の小児期と40歳前後の成人期に発症のピークがあります。

小児期発症の症状は過換気、過呼吸時の片麻痺、両下肢の脱力発作などです。

頭部MRA検査や、脳血管造影検査を行います。

症状が進行する場合、脳血流を増やす目的で外科手術を行います。広範に血流低下がおこっているために、血管吻合による直接血行再建術だけでは下肢の脱力発作、高次機能の改善が遅い傾向がありますので骨膜、筋肉、硬膜などを脳表に敷きこむ間接血行再建術を合わせて行います。
成人の場合、出血にて発症する事が多くもやもや血管の破綻によるものと考えられています。バイパス手術を行い、再出血を予防する事があります。